Demencia con cuerpos de Lewy: Cuando se trastoca la función cerebral

Hace unos días saltaban a los medios de comunicación las declaraciones de la esposa de Robin Williams, Susan Schneider, a través de las cuales conocíamos las verdaderas causas de la muerte del actor, acaecida el 11 de agosto de 2014. Y fue precisamente entonces cuando supimos que el actor sufría desde hacía un tiempo una enfermedad conocida con el nombre de demencia con cuerpos de Lewy. Un tipo de demencia de la que en España apenas hemos oído hablar, pero que es la segunda causa de demencia neurodegenerativa después del Alzheimer.

Uno de los principales problemas a la hora de realizar un diagnóstico de la misma es que presenta muchos síntomas que están asociados al Alzheimer y el Parkinson. De hecho, la propia Susan Schneider desveló que los médicos habían diagnosticado, en un primer momento, que el actor sufría la enfermedad de Parkinson y como tal se le proporcionó la medicación correspondiente a esta dolencia; sin embargo, la autopsia postmortem reveló que Robin Williams sufría, en realidad, demencia con cuerpos de Lewy.

Pero, ¿qué es esta enfermedad?, ¿tiene cura?, ¿por qué es tan difícil diagnosticarla? Para intentar conocer un poco mejor este tipo de trastorno, y despejar algunos interrogantes en torno a ella, nos hemos puesto en contacto con Cristina Fernández García, Jefe de Servicio de Neurología del Hospital Sanitas La Moraleja.

Es un tipo de demencia de la que se oye hablar muy poco hasta que nos enteramos de que un personaje conocido ha muerto por esta causa (por ejemplo, el actor Robin Williams). Pero ¿en qué consiste exactamente esta enfermedad y cómo se diagnostica? ¿Está considerada como una enfermedad de las llamadas ‘raras’?

La demencia con cuerpos de Lewy es la segunda causa de demencia neurodegenerativa después de la enfermedad de Alzheimer, por lo que no puede considerarse una enfermedad “rara”. Se caracteriza fundamentalmente por la presencia de una demencia de curso fluctuante, parkinsonismo y alucinaciones visuales. El diagnóstico es eminentemente clínico, aplicándose unos criterios diagnósticos. Una baja captación en la Tomografía Computarizada de Emisión Monofotónica (SPECT, sus siglas en inglés, es decir, Single Photon Emission Computed Tomography) cerebral de transportadores de dopamina es la técnica que se utiliza para apoyar el diagnóstico, aunque por sí sola esta prueba no es diagnóstica.

¿Se sabe cuál es la causa de este tipo de demencia?

Es una demencia degenerativa. Los cuerpos de Lewy son pequeños depósitos de proteínas que se encuentran en las neuronas. Su presencia en el cerebro interrumpe la acción de los mensajeros químicos (neurotransmisores) y se altera la función normal del cerebro.

Según los expertos, se trata de una enfermedad cuyos síntomas pueden ser muy parecidos al Alzheimer y al Parkinson, incluso, hay quien dice que están relacionados, ¿es correcto? O, por el contrario, ¿la demencia con cuerpos de Lewy tiene síntomas específicos que la diferencian de los otros dos trastornos y permiten llegar a un diagnóstico correcto?

Todos ellos son procesos degenerativos cerebrales. Cuando se analizan los cerebros de personas que han fallecido con cada una de estas enfermedades se evidencian cambios que permiten diferenciarlos. Desde el punto de vista sintomático existen una serie de criterios diagnósticos clínicos que permiten diferenciarlos en la mayoría de los casos con bastante fiabilidad.

¿Cuáles son los síntomas más evidentes de esta enfermedad y hasta qué punto pueden llegar a invalidar a una persona? ¿Cuál es la esperanza de vida de una persona a la que se le diagnostica esta enfermedad?

Las personas afectadas presentan demencia, es decir deterioro cognitivo suficientemente importante como para interferir en actividades cotidianas. En estadíos iniciales la afectación de la memoria puede no ser muy prominente, aunque habitualmente lo es a medida que avanza la enfermedad. Suele destacar la afectación de la atención, funciones ejecutivas y el manejo visuoespacial. El curso de la demencia es progresivo, aunque suele haber fluctuaciones e inicialmente presentan dificultades para realizar actividades complejas. Poco a poco, habitualmente a lo largo de años, existe un empeoramiento y en estadíos severos son totalmente dependientes para realizar actividades básicas de la vida diaria.

Además de la demencia, habitualmente está presente uno o más de los siguientes síntomas:

• Curso fluctuante: Puede haber variaciones de los síntomas de un momento a otro del día o de un día a otro.
• Alucinaciones visuales: generalmente muy estructuradas, es decir ven personas, animales, etc con bastante detalle.
• Parkinsonismo (síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson): que se caracteriza fundamentalmente por rigidez, lentitud de movimientos, temblor, marcha arrastrando los píes. Conlleva dificultad para la movilidad y riesgo de caídas.
• Otra sintomatología que también puede aparecer y apoya el diagnóstico es el trastorno de conducta asociado al sueño REM (escenificación de sueños generalmente de contenido violento) y la hipersensibilidad a fármacos neurolépticos.

La enfermedad por sí sola no pone en riesgo la vida del paciente. Se produce un empeoramiento a lo largo de años, que es difícil precisar y el fallecimiento se produce por complicaciones como las infecciones respiratorias, lesiones por caídas, etc.

¿Llegar a un diagnóstico temprano puede ayudar a mejorar la calidad de vida de estos pacientes?

En la actualidad no existe un tratamiento curativo ni que modifique el curso de la enfermedad, pero sí existen tratamientos farmacológicos y no farmacológicos que pueden mejorar la calidad de vida del paciente. Por supuesto, lo ideal es comenzar con ellos lo antes posible y, por tanto, un diagnóstico precoz es importante.

¿Cómo convivir con una persona que desarrolla esta enfermedad? ¿Cómo debe actuar la familia? En España, por ejemplo, contamos con centros especializados en este tipo de demencias?

En España existen muchos servicios de Neurología que cuentan con unidades específicas para el diagnóstico y tratamiento de pacientes con demencia, entre otras la demencia con cuerpos de Lewy.

Convivir con un paciente con demencia es una tarea que puede resultar agotadora física y psicológicamente. En la demencia con cuerpos de Lewy puede ser especialmente complicado dado que se suman con frecuencia dificultades importantes de movilidad y trastornos de conducta. Como recomendaciones generales se puede decir:

• Es preciso extremar las precauciones para evitar caídas (eliminar obstáculos en casa como alfombras, adecuar el cuarto de baño, utilizar un calzado adecuado, etc).
• No se deben negar las alucinaciones, para el paciente es muy real lo que ve. Se le debe tranquilizar e intentar distraerle con alguna tarea. En cuanto sea posible se debe consultar con su médico para que valore el inicio de un tratamiento si fuera preciso.
• El paciente debe mantenerse mental y físicamente activo.
• Un adecuado descanso nocturno es muy importante aplicando las pautas de higiene del sueño. En caso que sea necesario sobre todo cuando presente alteraciones de conducta durante el sueño se debe consultar con su médico.

En los últimos años, ¿ha habido algún avance significativo que permita hablar de una cierta esperanza para estos pacientes?

Al igual que en otras demencias existen estudios de investigación en marcha. Algunos de los fármacos que se utilizan también en la enfermedad de Alzheimer pueden ayudar a retrasar algo la evolución y mejorar la calidad de vida, pero no se han comercializado recientemente nuevos fármacos.