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Este 8 de diciembre, Céline Dion anunció la cancelación de sus conciertos programados para 2023, la razón, una rara enfermedad neurológica que le fue diagnosticada hace tiempo. Se trata del síndrome de la persona rígida, trastorno conocido también por las siglas en inglés SPS (Stiff-person syndrome). La cantante canadiense explicó que este padecimiento está detrás de los espasmos que había venido sufriendo desde hace un tiempo, no obstante, éste no es el único síntoma.
© @celinedionDe acuerdo a la Clínica Mayo, el SPS — previamente denominado “síndrome del hombre rígido”— es una enfermedad que afecta el sistema nervioso central. Se caracteriza por la rigidez o el entumecimiento progresivo e intenso de los músculos, y afecta principalmente a la espina dorsal y las piernas. También puede provocar espasmos musculares dolorosos.
El Centro de Información Genética y de Enfermedades Raras (GARD), dependiente de los Institutos Nacionales de Salud (NIH) de Estados Unidos —agencia gubernamental responsable de la investigación en salud y biomedicina— detalla que estos espasmos muchas veces se producen por una sensibilidad aumentada al ruido, al tacto y también como una respuesta al sobresalto.
De acuerdo a dicha fuente, la mayoría de las veces los síntomas comienzan entre los 30 y 60 año y pueden incluir además posturas anormales, como el encorvamiento; caídas debido a los espasmos y la rigidez muscular, epilepsia y parálisis cerebral.
© GettyImagesEl GARD señala que muchas personas que son signosticadas con esta enfermedad padecen ansiedad y depresión, ello derivado no sólo de los síntomas que afectan sus actividades cotidianas, sino también porque este síndrome se relaciona con niveles bajos de neurotransmisores, los cuales juegan un papel crucial en la regulación del estado de ánimo.
Este síndrome, que afecta más a las mujeres que a los hombres, puede ser autoinmunitario, pananeoplásico o idiopático, y frecuentemente es asociado con otras enfermedades autoinmunes como la diabetes, la tiroiditis, el vitíligo y la anemia perniciosa.
Diagnóstico y tratamiento
El SPS puede ser diagnosticado por medio de diversos exámenes, entre ellos un análisis de sangre que mida los anticuerpos de descarboxilasa de ácido glutámico, pues en este síndrome se encuentran en niveles elevados. Sin embargo, según apunta el GARD, la ausencia de estos anticuerpos no descarta el síndrome de la persona rígida, simplemente, las pruebas que arrojan altos niveles siven para reafirmar firmemente el diagnóstico.
© GettyImagesLa electromiografía es otro de los medios para dar con esta enfermedad, pues registra la actividad eléctrica en los músculos esqueléticos, la cual es constante en las personas con síndrome de persona rígida. También suele realizarse una punción lumbar para analizar el líquido cefalorraquídeo y descartar así otras causas de los síntomas asociados con el SPS.
El tratamiento de esa enfermedad se centra princpalmenye en atender los síntomas específicos en cada persona, y puede incluir medicamentos para tratar la rigidez muscular y los espasmos, así como anticonvulsivos en algunos casos. La inmunoglobulina intravenosa también se ha administrado en pacientes para mejorar algunos síntomas.
