La craneosinostosis es una situación patológica que consiste en el cierre prematuro de las suturas craneales. Se suelen diferenciar la primaria y la secundaria y aquí nos vamos a referir a la primaria, en la cual se produce una soldadura de una o más sutura craneales ocasionada por trastornos del desarrollo del cráneo fetal. La incidencia de la craneosinostosis primaria es de 1 caso por cada 2.000 nacimientos. El cierre prematuro de las suturas puede afectar solo a una o a varias y puede ser simétrico o asimétrico. Esta condición hace que el cráneo adopte diferentes formas de las normales. En muchas ocasiones puede dar síntomas en el momento del nacimiento, los cuales aumentan a medida que el cráneo crece y aumenta de volumen. La causa que la provoca es desconocida y aparece en ocasiones acompañando a enfermedades o síndromes genéticos.
¿Por qué se produce la craneosinostosis?
En el quinto mes del embarazo, los huesos del cráneo fetal (frontal, occipital, parietales y temporales) ya están formados y desarrollados, estando separados por las suturas y las fontanelas. El cerebro crece rápidamente durante los primeros años de vida y lo hace de forma simétrica y armónica gracias a un crecimiento similar de las suturas craneales. Cuando esto no sucede, el cráneo adopta formas diferentes en dependencia de las suturas afectadas.
La causa por las que se produce son desconocidas, pero prevalece la hipótesis de que es en la base del cráneo donde se originan las anomalías. El metabolismo de los huseros no está alterado y en la fusión de los bordes de las suturas no están alterados los osteoclastos ni los osteoblastos.
Síntomas clínicos de la craneosinostosis
La mayoría de los casos de craneosinostosis son evidentes en el momento del nacimiento y se manifiestan por una deformidad craneal que es consecuencia de la fusión prematura de las suturas, lo que suele provocar, además, una asimetría de la cabeza y de la cara. Se palpan las suturas afectadas, engrosadas y prominentes y su fusión puede visualizarse a través de una radiografía. En la mayoría de los casos es solamente la alteración estética el síntoma que provoca esta alteración. Sin embargo, cuando dos o más suturas se sueldan prematuramente, es más probable que surjan complicaciones neurológicas graves, como la hipertensión intracraneal o la hidrocefalia.
Diferentes formas de craneosinostosis
Dependiendo de las suturas afectadas y al crecer los demás huesos craneales libremente, se produce una retracción progresiva de esa región craneal en la que las suturas se encuentran y, por ende, dando lugar a una alteración en la forma del cráneo y de la cara.
- La escafocefalia. La forma más frecuente de craneosinostosis es la del cierre prematuro de la sutura sagital, que está localizada entre los dos huesos parietales, dando lugar a una forma craneal conocida como escafocefalia, que significa, forma de barca invertida, con un cráneo alargado, un occipucio prominente, una frente ancha y una fontanela anterior pequeña o ausente.
- La plagiocefalia, es la segunda forma más frecuente y se caracteriza por un aplanamiento frontal del lado de la frente afectado, con elevación de la órbita y una oreja saliente.
- La trigonocefalia es una causa rara debida a la fusión precoz de la sutura metópica, dando lugar a hipertelorismo (ojos muy separados) y frente en forma de quilla.
- La turricefalia da una cabeza de forma cónica, en forma de torre, y se debe al cierre precoz de la sutura coronal y de las suturas esfenofrontales.
Tratamiento para la craneosinostosis
El tratamiento quirúrgico es el de elección, para solucionar la mayoría de estas situaciones. Su indicación suele tener una razón estética y en ocasiones la aparición de una complicación neurológica, pues en algunos casos se presentan cuadros de hipertensión intracraneal, hidrocefalia o alteraciones oculares. La craniectomía es la operación complicada y trabajosa que se utiliza para resolver los problemas craneofaciales de estos pacientes.
Moldeamiento cefálico
Es una patología benigna adquirida en los primeros meses de vida provocada por un vicio postural durante el sueño. El cráneo del lactante, al tener un esqueleto blando y moldeable y al pasar muchas horas en decúbito en la misma posición da lugar a una deformidad que se define como plagiocefalia occipital o parietal y que mejora con el tiempo, tras corrección de la tendencia postural y también, en ocasiones, con el uso de un casco protector.