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Hay diferentes tipos de vasculitis y todos ellos tienen en común un aspecto: la inflamación de los vasos sanguíneos. Según dónde se encuentre esa inflamación, los síntomas serán unos u otros. En lo que a niños y a adolescentes respecta, los dos tipos más habituales de vasculitis son la IgA (anteriormente conocida como púrpura de Schönlein-Henoch) y la enfermedad de Kawasaki. Tanto una como otra, pueden originarse tras determinadas infecciones, motivo por el que son más habituales en invierno y primavera, coincidiendo con epidemias de las infecciones respiratorias. Sin embargo, la investigación científica aún no ha logrado averiguar cuáles son exactamente los factores desencadenantes de estas enfermedades, aunque todo apunta a que uno de ellos podría ser un agente infeccioso más propio de estas épocas del año. Al no estar comprobada la causa, el diagnóstico puede resultar difícil y tardío.
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La vasculitis IgA
Esta vasculitis es la más frecuente en edad pediátrica, puesto que afecta a entre 3 y 26 niños en edad escolar de cada 100.000, según datos que nos aporta el Dr. Javier Loricera, portavoz de la Sociedad Española de Reumatología y reumatólogo del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla de Santander. “Clínicamente se caracteriza por la tríada de púrpura palpable, artritis y afectación gastrointestinal, siendo la afectación renal la que determina el pronóstico de la enfermedad”. Entre esos tres síntomas, cabe destacar el primero, pues prácticamente todos los niños con vasculitis IgA tiene algún tipo de manifestación cutánea; entre ellas, la más habitual es “la púrpura palpable con afectación generalmente simétrica de predominio en zonas declives, como las extremidades inferiores, la espalda y las nalgas”.
Otro síntoma frecuente es el dolor abdominal. “Es un dolor difuso, de tipo cólico, en ocasiones periumbilical, que puede acompañarse de náuseas, vómitos, diarrea o presencia de sangre en heces”. En lo que a la afectación articular se refiere, la más frecuente es “la presencia de dolor en las articulaciones, o bien dolor y tumefacción de algunas articulaciones”, explica el doctor. “La afectación del riñón puede manifestarse de muchas maneras, a veces con presencia de sangre en la orina”.
La buena noticia es que este tipo de vasculitis, al contrario de lo que ocurre en otras, como la enfermedad de Kawasaki, suele ser autolimitada en el tiempo; es decir, que el niño se curará al cabo de unos días sin necesidad de tratamiento. “Cuando la afectación es más intensa, en especial si hay afectación renal y/o gastrointestinal, sí que precisa de tratamiento”. En este sentido, los corticoides son uno de los fármacos más habituales, pues “la afectación articular se trata con corticoides a dosis bajas”, al igual que la afectación digestiva, que precisa, además de los corticoides, de dieta absoluta temporal. “En el caso de la afectación renal, se emplean corticoides e inmunosupresores”.
La enfermedad de Kawasaki
“La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis que afecta a arterias de mediano y pequeño calibre, con predilección por las arterias coronarias”, nos indica el reumatólogo. Afecta más a niños pequeños, casi siempre menores de 5 años y se manifiesta con “fiebre alta, enrojecimiento de la conjuntiva ocular bilateral, alteraciones orofaríngeas, ganglios y exantema cutáneo”. Provoca, además, que los labios se agrieten, descamen y sangren. “El exantema cutáneo suele ser extenso y afecta a tronco y extremidades. Las manos y los pies se hinchan y se descaman. Los ganglios suelen ser en la región del cuello y suelen ser unilaterales y dolorosos”. Hay tener en cuenta que, junto a todos estos síntomas, el niño puede tener “alteración del ritmo cardíaco, dolor torácico y dilatación de las arterias coronarias”.
Por eso es importante acudir lo antes posible al pediatra o a urgencias pediátricas, puesto que la intervención médica en los primeros días es fundamental para evitar consecuencias de gravedad; así, “a administración de inmunoglobulinas endovenosas en los primeros días mejora los síntomas agudos y reduce el riesgo de desarrollar dilataciones en las coronarias”, asegura el Dr. Loricera, quien nos detalla que también se administrará al paciente ácido acetil salicílico, inicialmente a dosis altas. “En raras ocasiones es preciso utilizar terapia biológica”.
Primeros síntomas de una posible vasculitis que pueden servir de alerta a los padres
Dado que una vasculitis puede tener consecuencias de gravedad y que, como hemos visto, es fundamental que el niño reciba atención médica lo antes posible, hemos preguntado al doctor cuáles son los primeros síntomas que pueden observar los padres y que estos deben tener en cuenta para llevar a su hijo a consulta, y nos ha dicho que lo más importante es “la aparición de lesiones purpúricas en extremidades inferiores o regiones glúteas, especialmente si se acompaña de dolor abdominal, náuseas, vómitos o diarrea. También en casos de fiebre alta que no cede con antibióticos y además existe conjuntivitis, lesiones en la boca o la faringe, ganglios en el cuello o dolor torácico”.