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El síndrome de West es una enfermedad neurológica rara en la que se presentan convulsiones en los bebés y niños pequeños, constituyendo el tipo más frecuente de encefalopatía epiléptica.
Lo que también se conocen como espasmos infantiles ocurren en uno de cada dos mil niños, especialmente entre los cuatro y los siete meses, afectando especialmente a los varones. En concreto, son un tipo de contracciones físicas parecidas a la epilepsia que se dan en la parte del cuello, tronco y extremidades.
Es una de las conocidas como “enfermedades raras” por la OMS y produce un retraso en el desarrollo psicomotor de los niños, llegando incluso a perderse ciertas habilidades adquiridas.
Las convulsiones pueden durar uno o dos segundos; y son más comunes cuando el bebé se despierta. Para diagnosticarlo, hay que hacer una serie de pruebas, como el electroencefalograma, donde se ven las alteraciones de las ondas cerebrales.
La buena noticia es que esta enfermedad sí tiene tratamiento y es mediante medicamentos antiepilépticos. Así, se busca reducir o eliminar las convulsiones y mejorar la calidad de vida del paciente.
Por eso, es fundamental su diagnóstico para un efectivo seguimiento médico, farmacológico y terapéutico a la hora de brindarle una óptima calidad de vida al paciente y acompañar a su familia en su día a día.
El Síndrome de West recibe su nombre del médico británico William James West, quien se la diagnosticó a su propio hijo en 1841. Después de tratarle durante varios meses, observó que el niño era incapaz de frenar las peculiares convulsiones que tenía, movimientos bruscos de la cabeza hacia las rodillas.
Al ver que su hijo no progresaba, contactó con la revista inglesa científica The Lancet, en la que describió los síntomas clínicos característicos de esta enfermedad. Cien años más tarde de su publicación, a esta enfermedad se la bautizaría como el Síndrome de West.
© AdobeStockSíntomas del Síndrome de West
Según los doctores Juan Andrés Cárdenas Rodulfo y Susana García Muñozguren, médicos neurólogos, las principales características de este síndrome epiléptico son:
- Espasmos flexores, extensores y mixtos: contracciones súbitas de los nódulos del cuello, tronco y extremidades que normalmente se dan en los dos lados del cuerpo y de forma simétrica.
- Retraso en el desarrollo psicomotor pudiendo perder, incluso, las habilidades adquiridas.
- E hipsarritmias en el electroencefalograma, es decir, un registro de continuas descargas de ondas de alto voltaje y sin sincronización en ambos hemisferios del cerebro.
Los expertos indican que estos tres síntomas, en el argot médico se conoce como la triada electroclínica y es característica del Sindrome de West (SW), aunque uno de los tres puede no aparecer en el paciente.
“Son muchos los niños que padecen el síndrome y tienen retraso global en su desarrollo infantil, y aunque ya se conocer mejor la enfermedad, a menudo hay retrasos en los diagnósticos, lo que dificulta el adecuado manejo de la enfermedad”, indican los neurólogos.
En cuanto al tratamiento, sostienen que cada paciente debe ser tratado en función de su sintomatología, sin embargo, el pronóstico aún sigue siendo negativo. “Se estima que solo el 10 por ciento de los niños con SW conseguirá tener una vida normal, de ahí la importancia del diagnóstico temprano”, concluyen.
Causas del Síndrome de West
La causa de estos espasmos es muy variada y casi siempre consecuencia de una lesión cerebral que puede ser estructural o metabólica.
Se puede considerar que cualquier lesión en el encéfalo que afecte al niño puede ser desencadenante de un Síndrome de West:
- Isquemia (es decir, falta de oxígeno en los tejidos) antes del nacimiento.
- Desórdenes dentro del útero, especialmente infecciones como la toxoplasmosis, la rubeola y los citomegalovirus.
- Disgenesias (desarrollo defectuoso) cerebrales.
- Desórdenes metabólicos.
- Otras causas de origen infeccioso.
