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La amiloidosis es una enfermedad producida por el depósito anormal de una proteína llamada amiloide en diferentes órganos, entre ellos el corazón, tal y como nos explica el doctor Manuel Jiménez Mena, jefe de servicio de Cardiología del Hospital Universitario Sanitas La Moraleja.
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“Cuando el amiloide se deposita en el corazón se produce un aumento de la rigidez del músculo cardiaco impidiendo una normal relajación de este y, como consecuencia una dificultad al llenado. Es lo que se conoce como una miocardiopatía restrictiva. También se puede afectar el sistema eléctrico del corazón produciendo alteraciones del ritmo que pueden comprometer la vida”, explica el especialista.
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Causas de la amiloidosis cardiaca
Una vez que tenemos claro en qué consiste, le planteamos al doctor cuáles son las causas que pueden estar en el origen de este problema de salud. “Hay causas hereditarias, pero la mayoría de las amiloidosis que afectan al corazón son adquiridas siendo la forma senil la más común. Hay ciertas entidades como el mieloma múltiple que se asocia a amiloidosis cardiaca”, precisa el cardiólogo, que nos cuenta, además, que hay varios tipos de amiloidosis: amiloidosis AL o amiloidosis primaria, amiloidosis hereditaria por transtirretina, amiloidosis senil, la más frecuente, secundaria al acúmulo de transtirretina normal.
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Síntomas de la amiloidosis
¿Cómo se manifiesta este problema de salud, cuáles son los síntomas que nos pueden alertar de que estamos ante este problema? El doctor Jiménez Mena nos detalla que la amiloidosis cardiaca tiene dos tipos de manifestaciones:
- Por un lado, síntomas de insuficiencia cardiaca como falta de aire bien de esfuerzo o en reposo, hinchazón de piernas y/o abdominal.
- Por otro, trastornos relacionados con el sistema eléctrico del corazón como pueden ser la aparición de arritmias, especialmente fibrilación auricular o bloqueos cardiacos.
En algunos casos también pueden formarse trombos dentro del corazón.
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¿Cómo se llega al diagnóstico de esta dolencia?
El especialista confirma que no estamos ante una entidad fácil de diagnosticar. “Es importante hacer una buena historia clínica (a veces hay antecedentes familiares) y basarnos en pruebas complementarias que aportan mucha información como el electrocardiograma, el ecocardiograma, la gammagrafía cardiaca o la resonancia magnética. En algunos casos es necesario realizar biopsia cardiaca para demostrar la presencia de amiloide. Los estudios genéticos también ocupan un lugar en algunos tipos de amiloidosis”, nos detalla en referencia al diagnóstico de esta enfermedad.
Cómo tratar este problema cardiaco
Una vez diagnosticada, es el momento de actuar, y el doctor confirma que desgraciadamente no disponemos de un tratamiento definitivo para la amiloidosis. “Además, es diferente cómo se van a tratar los diferentes tipos de amiloidosis. Aparte de medidas de soporte como pueden ser el uso de diuréticos, si el paciente está congestivo, o el implante de un marcapasos si fuera necesario, se han empleado otros tipos de tratamiento que van desde el empleo de quimioterapia en la amiloidosis AL hasta el trasplante corazón y/o hígado en algunos casos. Desde el punto de vista farmacológico el Tafamidis, se ha mostrado eficaz en las formas ligadas a transtirretina”, nos cuenta el experto de Sanitas.
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Una enfermedad grave
¿Cuáles son las posibles complicaciones que pueden aparecer? El doctor parte de que la amiloidosis es una enfermedad grave en cualquiera de sus variantes, aunque la AL tiene peor pronóstico que las ligadas a transtirretina. “Pueden aparecer múltiples complicaciones dentro del espectro de la insuficiencia cardiaca, edema agudo de pulmón, shock cardiogénico, arritmias ventriculares graves, embolias e incluso muerte súbita”, concluye el experto.