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La célebre cantante canadiense Céline Dion, conocida por su poderosa voz y éxitos internacionales como My Heart Will Go On, sorprendió al mundo al revelar que padece una extraña condición neurológica llamada síndrome de la persona rígida. Esta enfermedad, de origen autoinmune y de aparición poco frecuente, ha afectado de forma drástica su salud y su carrera, obligándola incluso a cancelar sus giras.
Pero ¿en qué consiste exactamente esta patología? ¿Qué síntomas provoca? ¿Tiene tratamiento? ¿Cómo ha impactado en la vida de la artista?
¿Qué le ocurrió a Céline Dion?
Céline Dion anunció públicamente en diciembre de 2022 que le habían diagnosticado síndrome de la persona rígida (Stiff Person Syndrome, en inglés), "una enfermedad que afecta al sistema nervioso central, principalmente al cerebro y la médula espinal, y que se caracteriza por rigidez muscular intensa y espasmos dolorosos", nos cuenta la Dra. Carolina Ochoa, del Servicio de Neurología del Hospital Universitario Sanitas La Zarzuela. Estos episodios pueden desencadenarse con estímulos mínimos, como un ruido fuerte, una emoción intensa o un simple roce.
La propia cantante explicó en un vídeo que esta enfermedad la estaba afectando "a todos los niveles de su vida diaria", impidiéndole caminar con normalidad y, sobre todo, cantar como solía hacerlo. Para alguien cuya vida ha estado marcada por la música desde niña, el impacto emocional ha sido devastador.
Además de los síntomas motores, Céline también ha compartido que padece trastornos del sueño, fatiga crónica y dificultades para controlar sus emociones, lo que forma parte del amplio espectro de manifestaciones que puede presentar esta enfermedad.
El síndrome provoca un endurecimiento progresivo de los músculos, principalmente en el tronco y la espalda, lo que termina generando una postura rígida y dificultad para moverse. A esta rigidez se le suman espasmos musculares intermitentes, que pueden llegar a ser muy dolorosos y limitantes
¿Qué es exactamente el síndrome de la persona rígida?
"Se trata de una enfermedad neurológica autoinmune extremadamente rara", aclara la especialista. Se calcula que afecta aproximadamente a una o dos personas por cada millón, y tiene una mayor prevalencia en mujeres adultas.
"El síndrome provoca un endurecimiento progresivo de los músculos, principalmente en el tronco y la espalda, lo que termina generando una postura rígida y dificultad para moverse. A esta rigidez se le suman espasmos musculares intermitentes, que pueden llegar a ser muy dolorosos y limitantes", continúa.
Estos espasmos se desencadenan con facilidad ante estímulos externos (ruidos, luces) o internos (estrés emocional, ansiedad), y en casos graves pueden derivar en caídas, imposibilidad para caminar o incluso para hablar.
¿Cuáles son sus causas?
Aunque no se conoce una causa exacta, se considera que el síndrome de la persona rígida, como decíamos, esta enfermedad tiene un origen autoinmune. Es decir, "el sistema inmunológico, por razones que aún no se comprenden del todo, ataca por error a las células nerviosas sanas del sistema nervioso central", aclara.
En muchos pacientes, se detectan anticuerpos contra una enzima llamada GAD65, que participa en la producción de GABA, un neurotransmisor fundamental para inhibir la actividad muscular. Al reducirse el GABA, el cuerpo pierde su capacidad de controlar los movimientos musculares, provocando los síntomas típicos del síndrome.
También se ha observado una "fuerte asociación con otras enfermedades autoinmunes como la diabetes tipo 1, el vitíligo o la tiroiditis de Hashimoto", indica la experta.
Esta enfermedad suele tardar en diagnosticarse, ya que sus síntomas pueden confundirse con trastornos musculares, psicológicos o incluso con enfermedades como el Parkinson o la esclerosis múltiple.
¿Cuánto lleva enferma Céline Dion?
Como decíamos, aunque la cantante comunicó su diagnóstico en 2022, los primeros síntomas se remontan a bastante tiempo atrás. Ya en 2021 comenzó a cancelar conciertos alegando problemas musculares severos, y los rumores sobre su salud crecían a medida que pasaban los meses sin verla en público.
Los especialistas explican que esta enfermedad suele tardar en diagnosticarse, ya que sus síntomas pueden confundirse con trastornos musculares, psicológicos o incluso con enfermedades como el Parkinson o la esclerosis múltiple. Es probable que Céline llevara varios años conviviendo con molestias antes de obtener un diagnóstico preciso.
En la actualidad, según ha comentado su entorno más cercano, continúa con tratamiento médico y fisioterapia intensiva, intentando recuperar al menos parte de su funcionalidad y calidad de vida.
¿Qué síntomas provoca esta enfermedad?
Los síntomas del síndrome de la persona rígida pueden variar de un paciente a otro, pero entre los más comunes se encuentran:
- Rigidez muscular progresiva, especialmente en la espalda baja, el abdomen y el cuello.
- Espasmos musculares involuntarios que pueden durar desde segundos hasta minutos.
- Trastornos del equilibrio y de la marcha.
- Postura encorvada por la contracción constante de la musculatura.
- Dolor muscular intenso.
- En algunos casos, también puede haber compromiso facial (dificultad para mover los músculos de la cara) y síntomas cerebelosos como vértigos, mareos o náuseas.
- Ansiedad, ataques de pánico o fobias, sobre todo cuando el paciente teme que un estímulo dispare un espasmo.
- Síntomas disautonómicos, como sudoración excesiva, taquicardia o cambios en la presión arterial.
El diagnóstico de esta enfermedad es, en su mayoría, clínico. Esto significa que se basa principalmente en la observación de los síntomas y en la historia médica del paciente. Sin embargo, existen diversas pruebas complementarias que pueden ayudar a confirmar la sospecha.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico de esta enfermedad es, en su mayoría, clínico. Esto significa que se basa principalmente en la observación de los síntomas y en la historia médica del paciente. Sin embargo, existen diversas pruebas complementarias que pueden ayudar a confirmar la sospecha.
Una de ellas es la electromiografía (EMG), que permite detectar actividad muscular continua incluso cuando el paciente está en reposo. También se realizan análisis de sangre para comprobar la presencia de anticuerpos anti-GAD65, que suelen estar implicados en esta patología.
La resonancia magnética es útil para descartar otras enfermedades neurológicas con síntomas similares. Además, en algunos pacientes se observa una respuesta positiva al diazepam, un medicamento que alivia temporalmente los síntomas y puede servir como indicador diagnóstico.
En los casos en los que se sospecha una forma paraneoplásica, es decir, relacionada con algún tipo de cáncer, se amplía el estudio para descartar la presencia de tumores.
Al tratarse de una enfermedad crónica, progresiva y sin cura, afecta múltiples aspectos de la vida del paciente. Las personas que lo padecen pueden llegar a necesitar ayuda para caminar, vestirse o incluso alimentarse.
¿Cuál es el tratamiento?
Aunque esta enfermedad no tiene cura, sí existen tratamientos que ayudan a controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Estos se dividen principalmente en dos grandes grupos.
Por un lado, el tratamiento sintomático, que incluye el uso de fármacos destinados a potenciar la acción del neurotransmisor GABA. Medicamentos como el diazepam, el clonazepam o el baclofeno son habituales para reducir la rigidez muscular y los espasmos. Por otro lado, cuando este primer enfoque no resulta suficiente o si la enfermedad se presenta de forma más severa, se recurre a la terapia inmunológica.
En este caso, se emplean inmunoglobulinas intravenosas, corticoides o Rituximab, un anticuerpo monoclonal que actúa directamente sobre el sistema inmunológico.
En aquellos pacientes cuya enfermedad está asociada a un tumor, resulta esencial tratar primero el cáncer, ya que en algunos casos los síntomas desaparecen una vez se elimina la causa subyacente.
¿Cómo afecta esta enfermedad a la vida diaria?
Al tratarse de una enfermedad crónica, progresiva y sin cura, afecta múltiples aspectos de la vida del paciente. Las personas que lo padecen pueden llegar a necesitar ayuda para caminar, vestirse o incluso alimentarse.
El componente emocional también es muy importante: la ansiedad, el miedo al dolor y la pérdida de autonomía son constantes. En el caso de Céline Dion, la enfermedad ha interrumpido por completo su carrera musical y ha alterado su rutina diaria.
La buena noticia es que, con un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado, es posible mantener una calidad de vida aceptable, aunque los cuidados deben ser continuos y personalizados.
Céline Dion se ha convertido en una voz visible para muchas personas que sufren enfermedades raras. Su decisión de compartir su historia con honestidad ha contribuido a dar visibilidad al síndrome de la persona rígida y a sensibilizar sobre la importancia del diagnóstico temprano
¿Se puede prevenir?
Actualmente, no existen medidas preventivas específicas para evitar la aparición del síndrome de la persona rígida. Sin embargo, mantener un sistema inmunológico saludable, controlar enfermedades autoinmunes como la diabetes tipo 1 y llevar un estilo de vida equilibrado puede ser beneficioso.
Para quienes ya conviven con la enfermedad, la fisioterapia, la terapia psicológica y el acompañamiento médico multidisciplinar son pilares fundamentales para mejorar el día a día.
¿Qué investigaciones se están realizando?
Dado que se trata de una enfermedad rara, la investigación aún es limitada, pero hay avances prometedores. Se están desarrollando ensayos clínicos que exploran el uso de quimioterapia de alta intensidad y trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas como posible vía para frenar el avance de la enfermedad en algunos pacientes.
También se estudian nuevas terapias inmunológicas más específicas, con el objetivo de reducir la actividad autoinmune sin afectar otras funciones del cuerpo.
Céline Dion, voz visible de las enfermedades raras
Desde su diagnóstico, Céline Dion se ha convertido en una voz visible para muchas personas que sufren enfermedades raras. Su decisión de compartir su historia con honestidad ha contribuido a dar visibilidad al síndrome de la persona rígida y a sensibilizar sobre la importancia del diagnóstico temprano.
Aunque su camino sigue siendo incierto, la artista se muestra determinada a seguir luchando y, de hecho, ya ha vuelto a los escenarios. Mientras tanto, continúa recibiendo tratamiento y apoyo médico, rodeada de su familia y con el cariño incondicional de sus fans.
