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Hace unos meses se confirmaba que Bruce Willis no atravesaba un buen momento de salud. Emma Heming, la esposa del conocido actor de La jungla de cristal, hablaba del problema que padecía su marido, una afasia que le afectaba al habla y le impedía llevar a cabo su profesión con normalidad. Ahora, hemos conocido más datos sobre su diagnóstico y se confirma que el intérprete padece un tipo de enfermedad neurodegenerativa denominada demencia frontotemporal.
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¿Qué es la demencia frontotemporal?
La demencia frontotemporal es un grupo de trastornos relacionados por la degeneración de los lóbulos frontal o temporal del cerebro, que incluyen tejido cerebral relacionado con el habla y el lenguaje, explican desde la Sociedad Española de Neurología (SEN), desde donde nos cuentan que la afasia progresiva primaria, la demencia semántica y la afasia agramática progresiva son los principales subtipos de demencia frontotemporal que generan problemas de lenguaje. Entre ellos, el más común, es la afasia progresiva primaria, que es un síndrome neurodegenerativo caracterizado por un deterioro progresivo del lenguaje, mientras que, inicialmente, el resto de funciones cognitivas están preservadas. La edad de inicio habitual de la afasia primaria progresiva se considera en torno a los 50 a 70 años. Según los datos de la SEN, en España se calcula que la demencia frontotemporal afecta a un0,2-0,3% en la población mayor de 65 años, de los cuales el 20-40% correspondería a casos con afasia progresiva primaria.
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Una enfermedad neurodegenerativa
La demencia frontotemporal es la tercera causa más frecuente de demencia neurodegenerativa, tras la enfermedad de Alzheimer y la demencia con cuerpos de Lewy. Es menos frecuente y conocida que otras demencias. "Sería la tercera más frecuente de las demencias neurodegenerativas. Además, el problema que puede haber a la hora de reconocerla es que tiene diversos síntomas. Es más variable en su expresión, por ejemplo, que el Alzheimer, donde mayoritariamente hay una queja de memoria y la mayoría de personas lo identifican, oidentifican el Parkinson con temblor. Como decimos, en este caso, es muy variable su expresión. Lo que tienen en común todos los síndromes que forman parte de la demencia frontotemporal es que ocurre una atrofia y un funcionamiento alterado de los lóbulos frontal y temporal. Entonces, en función de cuál predomine, de qué zona esté más afectada, los síntomas serán diferentes. Por un lado, si predomina laafectación frontal, en general, los síntomas son conductuales, puede haber irritabilidad, puede haber agresividad, puede haber apatía. Afecta más al comportamiento. Mientras, cuando afecta más a nivel temporal, en general se trataría más de problemas de lenguaje, básicamente la afasia, como ha sido el caso de Bruce Willis", nos cuenta el doctor Javier Camiña, Vocal de la Sociedad Española de Neurología.
El especialista confirma que cuando saltó la noticia de la afasia del actor, ya entonces se barajó que lo lógico era que la causa fuera esta demencia. "Por su edad, si no ha tenido un ictus o algo como muy local en esa zona, en cuyo caso el diagnóstico sería otro, lo lógico es que fuera una enfermedad neurodegenerativa. A partir de ahí, a menudo, la demencia frontotemporal se puede solapar con otras variantes de demencias. Entonces, en su caso lo que predomina es la afectación del lenguaje y es lógico que los primeros años sea lo que más destaque, pero irá sumando otros síntomas acompañantes como los de otras demencias. A la hora de progresar la enfermedad, en general, acaban compartiendoafectaciones de memoria o alteraciones de conducta, en un grado variable", nos comenta el neurólogo, que añade que la manera de caracterizarse los primeros años es lo que marca en parte el diagnóstico.
Desde ahí la progresión es variable, pero en general, habitualmente, es de una aparición más temprana que la enfermedad de Alzheimer en muchos pacientes. "Digamos quela edad promedio de debut está en torno a los 57 años, más o menos. Es significativamente más joven que en los casos de Alzheimer. A partir de ahí, en general la evolución es más corta que en otras enfermedades, avanza un poco más rápido", nos cuenta el doctor Camiña.
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Causas de la demencia frontotemporal
Le planteamos al especialista si se conocen las causas que pueden estar implicadas en la aparición de esta demencia. "A diferencia de otras enfermedades neurodegenerativas, en la demencia frontotemporal hay más carga genética. Hay casi un 40% de estas demencias que tienen un origen genético y, por tanto, hay que buscar a veces antecedentes familiares previos de la enfermedad neurodegenerativa. A partir de ahí, como hay tanto solapamiento con otras demencias, es variable. Pero sí que podemos decir que el proceso neurodegenerativo se acumula en esas zonas, el frontal y el temporal, y está condicionado por el aspecto genético y luego por el resto deprocesos vasculares cerebrales. Pero, sobre todo, según el gen afectado, marca un pronóstico diferente. Por ejemplo, hay una variante de demencia frontotemporal que asocia una enfermedad de motoneurona, como la ELA. En ese caso, evidentemente hay un patrón motor y muscular diferente y más grave", comenta
Y nos explica que "cuando es más una variante conductual, muy a menudo el problema es que se diagnostica tarde, porque a menudo son pacientes que acaban consultando, por ejemplo, con Psiquiatría, y a menudo reciben otros diagnósticos antes de que la progresión sea evidente y sean derivados a Neurología y se estudie como una demencia. A menudo, son pacientes que se abordan como un trastorno bipolar u otro trastorno con conductas psicóticas. Y entonces se llega más tarde al diagnóstico", nos detalla el doctor.
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Cómo afecta desde el punto de vista psicológico
La noticia del diagnóstico de una enfermedad como esta no es fácil de asumir. "En todas las demencias, en general,eldiagnóstico genera mucha incertidumbre, porque quizá nuestra idea preconcebida previa no siempre encaja con la presentación inicial. Pensamos ya en personas con una enfermedad avanzada y eso desespera mucho. Y en segundo lugar, se suma que además es algo que no es frecuente, por ejemplo no es un Alzheimer, es más difícil que en nuestro día a día conozcamos a una persona con una demencia frontotemporal o con una demencia con cuerpos de Lewy, y eso también genera un poco de desasosiego. Y a partir de ahí, no podemos olvidar la sensación que produce el hecho de que no existe un tratamiento específico, ya que evidentemente no es a lo que estamos acostumbrados en otras enfermedades. Entonces todos estos aspectos hay que trabajarlos", nos dice el neurólogo, que matiza, además, que por otro lado, la mayoría de las demencias tienen un importante componente emocional. "La mayoría de enfermedades neurodegenerativas tienen una fase premonitoria, generalmente de varios años, donde suele haber ansiedad, puede haber depresión, hay apatía, hay un trastorno previo que, a menudo, se confunde con el diagnóstico. Por lo tanto, ya son pacientes que están sufriendo en esa espera, que ya están variando su comportamiento habitual, personal, familiar, social o laboral", puntualiza.
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Tratamiento de la demencia frontotemporal
El vocal de la SEN confirma que la enfermedad no tiene un tratamiento específico, solo hay tratamiento para los síntomas que puedan ir surgiendo. "Para la afectación del lenguaje se recurre básicamente a logopedia y neuro rehabilitación. Y después se tratan los problemas de conducta, los problemas del estado de ánimo, lo que surja a partir de ahí. Pero no hay ningún tratamiento específico para la enfermedad", confirma, pues actualmente no hay evidencia de que ningún tratamiento pueda modificar el curso de la enfermedad.
Así, tal y como nos cuenta el doctor, cuando se confirma el diagnóstico, se trata de intentar, como sucede en el caso de la mayoría de demencias, tener un estilo de vida saludable, vigilar que no haya factores de riesgo vascular, como hipertensión, diabetes, colesterol o tabaquismo, que, en general, son factores que aceleran los procesos de degeneración, e intentar tener un apoyo familiar y social, así como realizar actividad física. "Cuidar el lenguaje o buscar la manera de que se pueda comunicar con su familia y sus allegados, también para su propio confort. Tratar el ánimo y otros problemas, como es la patología que ocurre en el sueño, con trastorno del sueño REM. Intentar controlar todo lo que pueda influir en su calidad de vida. Pero es cierto que a nivel práctico, se resume en logopedia, tratamiento psicológico y, probablemente, algún fármaco para el ánimo y para el sueño", recomienda el doctor Camiña.
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La afasia, un síntoma de la enfermedad
Como ha sucedido en el caso de Bruce Willis, la afasia fue el síntoma que alertó de la posible presencia de esta demencia. Y es que partimos de que la afasia no es una enfermedad, sino un síntoma de que se ha producido una lesión en el cerebro y cuyas causas son diversas: un ictus, un traumatismo craneoencefálico, una infección como por ejemplo una encefalitis, un tumor cerebral, o algún tipo de enfermedad neurodegenerativa, como por ejemplo Parkinson o algún tipo de demencia, como Alzheimer o, como en este caso, demencia frontotemporal.
Se trata, tal y como confirman los expertos de la SEN de un trastorno en el lenguaje producido como consecuencia de una lesión o una alteración en el funcionamiento en las partes del cerebro responsables de la expresión, la comprensión, la lectura y/o la escritura. La afasia puede afectar a cualquier edad, pero, como ha sucedido en el caso del actor, es más común que afecte a personas adultas, sobre todo a partir de los 60 años. En España, y según datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN) más de 350.000 personas padecen afasia y cada año se producen unos 25.000 nuevos casos. Si la afasia se ha producido por una enfermedad neurodegenerativa, como es el caso del actor, estamos ante una afasia progresiva, y el paciente va a ir empeorando progresivamente a medida que avance su enfermedad.