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Un año ha estado luchando el actor estadounidense Ashton Kutcher contra una enfermedad por la que casi pierde la visión, el oído y que, además, ha afectado al sentido del equilibrio. De hecho, como él mismo ha explicado, esta rara enfermedad, además de incapacitarle durante un tiempo, ha hecho que tenga que volver a reeducar estos sentidos. No es una patología común, pero sí afecta gravemente a las personas que la sufren. De la mano de expertos en vasculitis, te explicamos qué es, qué tipos existen y cuáles son los tratamientos
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¿Qué es la vasculitis que ha sufrido el actor Ashton Kutcher?
Estamos ante un grupo de patologías autoinmunes muy amplio, muy heterogéneo y que tienen una evolución, además, muy variable. Sin duda, todo un desafío para los médicos. Hablamos de las vasculitis, cuya característica principal, común a todas ellas, es la inflamación de los vasos sanguíneos (arterias, arteriolas, capilares, vénulas y venas). ¿Qué sucede cuando se inflaman? Como consecuencia de dicha inflamación se produce una disminución del flujo vascular o incluso una interrupción completa del mismo. “El diagnóstico precoz es fundamental para poder instaurar un tratamiento óptimo y así mejorar el pronóstico de estos cuadros. Pero para ello también es importante que las personas conozcan estas enfermedades para que acudan al médico de Atención Primaria y este pueda derivar al reumatólogo”, apunta el Dr. Javier Loricera, reumatólogo en el Hospital Universitario Marqués de Valdecilla de Santander y coordinador del IX Curso SER de Vasculitis, junto a los Dres. Elvira Díez y Susana Romero.
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¿Cómo se manifiestan?
Por ello, para poder actuar con rapidez, detectando sus síntomas, es fundamental conocerlos. “En general, las afectaciones inflamatorias vasculares tienen en común síntomas como cansancio, fiebre, pérdida de peso, afectación del estado general y desarrollo de manifestaciones clínicas locales como consecuencia de la falta de riego sanguíneo por la oclusión de los vasos”, apunta el doctor Loricera.
“Además, dependiendo de la zona en la que se produzca la isquemia y qué órgano pueda verse afectado, los pacientes pueden presentar también síntomas neurológicos como la pérdida de fuerza o parestesias, dolor abdominal, insuficiencia renal, hipertensión arterial, afectación visual en la arteritis de células gigantes o disnea por afectación pulmonar, entre otros”, añade por su parte la Dra. Elvira Díez, jefa de la Unidad de Reumatología del Complejo Asistencial Universitario de León.
Distintos tipos de vasculitis
Tal y como apuntábamos, los expertos han identificado más de una decena de vasculitis en función de diferentes factores, como pueden ser la localización de los vasos afectados, sus diferentes tamaños y los distintos hallazgos histológicos objetivados en la biopsia, tal y como nos cuentan desde la Sociedad Española de Reumatología (SER), donde han elaborado esta guía para conocer mejor este problema de salud:
Vasculitis de grandes vasos
- Arteritis temporal de células gigantes. Afecta sobre todo a mayores de 50 años, su incidencia aumenta con la edad y el pico máximo se da a los 73 años. Se trata de una inflamación de las arterias de mediano y gran calibre, con una predilección especial por ramas craneales derivadas de la arteria carótida. Puede causar alteraciones visuales, dolor de cabeza, cansancio mandibular, dolor de hombro y de caderas.
- Arteritis de Takayasu. Se da más en mujeres, menores de 40 años y no es frecuente en nuestro medio. Se trata de una inflamación de la arteria aorta y sus ramas principales. Puede causar el estrechamiento de las arterias afectadas o el debilitamiento de su pared. Se manifiesta con dolor de cabeza, mareos, desmayos; cifras de tensión arterial diferentes en una extremidad y en otra, y debilidad o dolor; hipertensión arterial, que deriva en insuficiencia cardiaca, dolor de pecho… y ausencia de pulso radial en alguna de las manos.
Vasculitis de medios y pequeños vasos
- Panarteritis nodosa. Puede ocurrir a cualquier edad, situándose el promedio a los 40 años. Es más común en varones. Supone una inflamación de los vasos sanguíneos en todo su grosor. Afecta a los vasos de mediano calibre, por lo que se pueden ver afectados múltiples órganos, como la piel, intestino, riñones… Puede causar tensión arterial alta, pérdida de peso y aneurisma.
- Enfermedad de Kawasaki. Se da principalmente en menores de 5 años. Se inflaman arterias de mediano y pequeño calibre, con predilección por las arterias coronarias. Siempre cursa con fiebre alta, ganglios cervicales y exantema en manos y lengua.
- Vasculitis primaria del sistema nervioso central. En este caso se trata de una inflamación desconocida de los vasos arteriales que están dentro del cerebro. Es una forma de vasculitis rara, en la que el diagnóstico temprano se convierte en fundamental. Puede causar cefalea, ictus o confusión mental.
- Tromboangeítis obliterante (Enfermedad de Buerger). Este tipo de vasculitis lo desencadena un componente aún no identificado del tabaco. Causa lesiones de isquemia digital en las manos y los pies y fenómeno de Raynaud, así como dolor en las pantorrillas al caminar.
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Vasculitis de pequeños y microscópicos vasos
- Poliangelitis microscópica. En este caso es una inflamación de los vasos pequeños del organismo, que suele afectar al riñón, eliminándose con la orina sangre y proteínas, y causa hinchazón de piernas, así como pérdida de peso, fiebre y malestar general. Si afecta al pulmón, puede representar una amenaza para la respiración del paciente.
- Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Enfermedad de Churg-Strauss). Se desconocen sus causas y suele aparecer en torno a los 40 años. Supone una inflamación de los vasos de pequeño diámetro, generalmente de las vías respiratorias, riñones, piel y corazón. Se manifiesta con pérdida de peso, dificultad respiratoria, alergia, cansancio, hormigueo en los pies y lesiones puntiformes rojas en las piernas.
- Granulomatosis con poliangelítis (Enfermedad de Wegener). Aparece sobre todo en personas entre 40 y 60 años. Se inflaman los vasos sanguíneos de la nariz, los senos paranasales, la garganta, la piel, los pulmones y los riñones. Pueden desarrollarse áreas de inflamación llamadas granulomas. Entre los síntomas, destacan dolor de oído, secreción nasal, fiebre y fatiga, dificultad respiratoria, dolor en articulaciones, puntos rojos abultados, así como presencia de sangre en la orina.
- Enfermedad de Behçet. Se caracteriza por la presencia simultánea o secuencial de aftas orales y genitales, uveítis (inflamación de la úvea en el ojo), lesiones cutáneas inflamatorias, trombosis arterial o venosa y afectación del sistema nervioso central.
- Vasculitis por hipersensibilidad (vasculitis leucocitoclástica). Aparece en mayores de 16 años por causas desconocidas. Implica la inflamación de los vasos sanguíneos pequeños que se traduce en una erupción cutánea. Puede ser causada por antibióticos, antihipertensivos o bien ocurrir en asociación con una infección. Causa dolores articulares, aumento del tamaño de los ganglios linfáticos y, como decíamos, erupciones cutáneas.
- Púrpura de Henoch-Schönlein. Es la vasculitis pediátrica más frecuente, que se da sobre todo en pacientes entre 3 y 10 años. Es una enfermedad benigna y con un curso autolimitado en la mayoría de los casos. Se reconoce por aparecer púrpura palpable y dolor abdominal.
¿Cuál es el tratamiento de las vasculitis?
“El seguimiento por parte del reumatólogo es fundamental para vigilar de forma rigurosa la evolución de la enfermedad, instaurar un tratamiento óptimo precoz y evitar posibles complicaciones como la ceguera. En concreto, el tratamiento fundamental de esta enfermedad son los corticoides, aunque en los últimos años se han desarrollado nuevos fármacos”, precisa el Dr. Loricera, quien recalca que: “Con un manejo adecuado por parte del reumatólogo y con un tratamiento correcto, la mayoría de las vasculitis logran una evolución aceptable”.