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Hablamos, en este caso, de una enfermedad hereditaria de la piel, como nos confirma la doctora Carmen Kannee, del equipo de Dermatología del Instituto de Dermatología Integral. “Afecta su proceso de maduración o queratinización, lo que trae como consecuencia una acumulación excesiva de células muertas en forma de escamas que se distribuyen en distintas partes del cuerpo. Se hereda en forma dominante y es la más común entre los trastornos hereditarios de la queratinización; afectando aproximadamente a 1 de cada 250-300 personas”, nos cuenta. La expresión clínica de la enfermedad es variable, por lo que se presenta como un espectro que va desde los casos más leves, que pueden ser incluso no diagnosticados, hasta casos muy severos que afectan la calidad de vida de los pacientes.
Cómo se manifiesta
¿Cuáles son los síntomas más habituales que nos indican que podemos tener este problema? “Al nacimiento, la piel del recién nacido es generalmente normal, pero se va transformando en piel seca y áspera en los primeros años de vida. Se caracteriza por descamación simétrica que afecta la superficie extensora de las extremidades, predominado en piernas y respetando las flexuras. Esta descamación puede percibirse solo como piel seca en los casos más leves, escamas finas y blanquecinas o escamas más gruesas y color gris-marrón en los casos más severos”, nos detalla.
Y se acompaña frecuentemente de otras dos manifestaciones: hiperqueratosis folicular en superficie extensora del cuerpo (mejillas, brazos, glúteos, muslos) llamada queratosis pilaris e hiperlinearidad palmo-plantar. La experta también matiza que la resequedad excesiva de la piel puede cursar con prurito y crearse un círculo vicioso de prurito-rascado. “Los síntomas empeoran en climas secos y fríos, y mejoran en ambientes tibios y húmedos. También suele observarse una mejoría de forma progresiva en la vida del paciente”, nos detalla.
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¿Cuáles son sus causas?
Como decíamos, se trata de una enfermedad hereditaria, causada por mutaciones en genes que codifican para proteínas claves en el proceso de maduración de la piel y formación de una barrera cutánea sana. “Al ser de herencia dominante, basta que uno de los progenitores presente el gen portador de la enfermedad para que sea transmitido a su descendencia; sin embargo, la expresión clínica de esta mutación y los síntomas que manifieste el individuo afectado es variable. Aunque es raro, la ictiosis vulgar también puede desarrollarse en personas en las que no existe mutación genética, denominado ictiosis vulgar adquirida. Estos casos aparecen en la vida adulta y se deben considerar como marcadores de enfermedad sistémica, incluso malignidad”, nos detalla.
Y hay que tener en cuenta un factor importante: la ictiosis vulgar es un factor de riesgo que predispone al individuo que la hereda al desarrollo de atopia tanto en la piel, como dermatitis atópica, y en las vías respiratorias como rinitis alérgica y/o asma. “El diagnóstico de la enfermedad es clínico, realizado por un dermatólogo apoyándose en la historia clínica y los síntomas y signos característicos”, apunta.
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¿Cuáles son las posibles complicaciones de este problema de la piel?
La dermatóloga nos explica que en caso de resequedad severa y prurito, se crea un circulo viciosos de prurito-rascado, la piel puede fisurarse y llegar a tener grietas profundas que pueden infectarse secundariamente, causando malestar continuo para el paciente. Si existe inflamación por la presencia de dermatitis atópica asociada, esta complicación es más frecuente e intensa.
“En los casos de descamación más severa o queratosis pilaris marcada, el aspecto estético puede ser desagradable y tener un impacto psicológico en el desarrollo y adaptación social del individuo”, apunta.
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¿Cómo se trata este problema?
Desgraciadamente, la doctora nos cuenta que en la actualidad la ictiosis vulgar no tiene cura definitiva, sin embargo, el tratamiento tópico continuo puede mantener en control los síntomas. En la mayoría de los pacientes los síntomas tienden a mejorar con la edad. “El tratamiento va dirigido a mejorar la hidratación de la piel y aplicación de agentes tópicos que ayuden a acelerar el recambio del estrato córneo; para ello se utilizan ingredientes con propiedades emolientes y queratolíticas como la urea, a diferentes concentraciones, y los alfa-hidroxiácidos (ácido láctico, ácido glicólico). En caso de escamas más gruesas se pueden utilizar queratolíticos más fuertes, como el ácido salicílico. El uso de retinoides tópicos también puede ser beneficioso”, nos explica.
Por último, en los pacientes con escamas más gruesas, los baños de inmersión prolongados (30-40 minutos) pueden ayudar para ablandar las escamas y poder luego exfoliar la piel con una esponja suave. Es imprescindible la aplicación de cremas emolientes sobre la piel húmeda, inmediatamente después de esta rutina. La utilización de humidificadores de aire también ayuda a mejorar los síntomas de la enfermedad.
