La hidrocefalia es una situación patológica producida por la acumulación de líquido cefalorraquídeo en el sistema nervioso central, particularmente en los ventrículos cerebrales. El cerebro está protegido, tanto por fuera como por dentro, por el líquido cefalorraquídeo, el cual se produce y se filtra en los plexos coroideos y en los espacios subaracnoideos de los ventrículos laterales. El síntoma más llamativo de la hidrocefalia es el aumento del tamaño de la cabeza, sobre todo del perímetro cefálico.

La mayoría de las hidrocefalias tienen su origen en una de estas tres causas. En un aumento en la producción de líquido, en una dificultad para la reabsorción y filtración de líquido o en una obstrucción que dificulte o impida su normal circulación. Esta última, suele ser la causa más frecuente en el origen de las hidrocefalias congénitas que se generan en la vida fetal y se presentan al nacimiento.

Hidrocefalia congénita

Es aquella se presenta al nacimiento o al poco de nacer. Tiene su origen en la mayoría de los casos por la obstrucción del ‘acueducto de Silvio’, que es un estrecho conducto situado entre el tercer y el cuarto ventrículo del cerebro. Diversas y variadas enfermedades de etiología genética que dan lugar a diferentes malformaciones tienen entre sus síntomas la hidrocefalia. Además, otras causas generadoras de hidrocefalia durante el embarazo pueden ser la espina bífida, las infecciones, los tumores, las hemorragias o los traumatismos.

La hidrocefalia también puede presentarse a cualquier edad, es la hidrocefalia adquirida, siendo la del adulto claramente diferente, pues al estar cerradas las suturas de los huesos del cráneo el síntoma que predomina es el de del aumento de la presión intracraneal y no el aumento del perímetro cefálico. Las infecciones del sistema nervioso central, meningitis y encefalitis y los tumores son las causas que con mayor frecuencia la generan.

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Síntomas de la hidrocefalia congénita

Los síntomas de la hidrocefalia congénita están en relación a la duración del proceso y en dependencia del mes del embarazo en que comenzó. La retención del líquido cefalorraquídeo aumenta el volumen de la cabeza pues los huesos craneales no están soldados. Aumenta el tamaño de las fontanelas, y la presión del líquido contenido en los ventrículos sobre las paredes óseas daña a la corteza cerebral y produce lesiones neuronales de variable intensidad, siempre en relación a la intensidad de la presión y a la duración del proceso. Pueden aparecer vómitos, cefalea, visión borrosa y alteraciones del equilibrio, temblores y convulsiones.

La hidrocefalia congénita tiene una prevalencia de un caso por cada 10.000 recién nacidos y se presenta sobre todo en enfermedades genéticas acompañada de otras malformaciones. Puede causar daños graves y permanentes en el tejido nervioso del cerebro y en dependencia de su intensidad y duración, a veces irreversibles y si no se trata, con el tiempo, da lugar a complicaciones muy graves para la salud física y mental.

Tratamiento de la hidrocefalia congénita

El tratamiento de la hidrocefalia es siempre quirúrgico. Debe realizarse lo antes posible aunque no suele ser de forma urgente, pues en muchas ocasiones hay que esperar a la tolerancia que el recién nacido pueda tener para sobrellevar la intervención.

Consiste en la inserción de una derivación ventrículo-peritoneal o ventrículo auricular, que es un tubo de drenaje largo y flexible que por debajo de la piel va desde los ventrículos cerebrales hasta el peritoneo y que tiene una válvula que dirige el líquido cefalorraquídeo en la dirección correcta y a la velocidad adecuada.

Consecuencias de la hidrocefalia en el desarrollo del recién nacido

Si la hidrocefalia no se opera y no se resuelve quirúrgicamente, la mortalidad es muy elevada, pues supera el 50% de los casos. Los que sobreviven sin operación, presentan a lo largo de la infancia graves problemas del desarrollo neurológico, con retrasos en la maduración y severa discapacidad intelectual, física y neurológica. Precisarán de cuidados extremos y surgirán múltiples complicaciones que precisarán de tratamientos médicos largos y complicados.

Los pacientes tratados quirúrgicamente con una derivación tienen una infancia casi normal, pues su desarrollo físico e intelectual no se alterará. Precisarán de una vigilancia más estrecha y de controles médicos periódicos y frecuentes de su derivación, siendo el neurocirujano el que la revise. La derivación y la válvula puede renovarse a medida que el niño crece y reponerse si se presenta cualquier tipo de complicación, siendo las más temibles la obstrucción o la infección del catéter.